Плазма крови

Исследуемый материалПлазма (цитрат)

Метод определенияклоттинговый (модифицированный АЧТВ тест с использованием дефицитной по ф.VIII плазмы)

Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ.

Фактор свертывания VIII (FVIII), называемый также антигемофильным глобулином – гликопротеин плазмы, который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. FVIII синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию.  

Врожденный дефицит FVIII является причиной гемофилии А. Это наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FVIII (подробнее см. раздел Интерпретация). Гемофилия А (дефицит FVIII) встречается в 4–5 раз чаще гемофилии В (дефицит FIX). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, единичные случаи этого заболевания описаны у женщин. 

Приобретенная недостаточность FVIII – редкое, но тяжелое аутоиммунное расстройство, которое связано с присутствием в крови пациента аутоантител, направленных против FVIII (ингибиторов). Оно может наблюдаться как у мужчин, так и женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т.д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается. Аутоантитела к фактору VIII – наиболее часто встречающийся специфический ингибитор факторов свертывания. Появление ингибиторов может быть обусловлено также выработкой аутоантител против экзогенного FVIII, который применяют для лечения гемофилических расстройств. 

Причиной повышения уровня активности VIII фактора свертывания может служить беременность, приём эстрогенных препаратов, стресс и т.д. Стабильный избыток FVIII в крови может служить причиной венозных тромбозов, хотя практическое клиническое применение теста в этом направлении требует дальнейшего изучения.

Литература

1. Нарушения свертывания крови (под ред. Антовича Й. Бломбек М.). - М., Медицинская литература, 2014, 203 с. 
2. Franchini M, Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update. - Thromb Haemost. 2013, Vol. 110, No 6, p.p. 1114-1120.  
3. Jenkins P.V. et al. Elevated factor VIII levels and risk of venous thrombosis. - Br J Haematol. 2012, Vol. 157, No 6, p. 653-663.  
4. Материалы фирмы-производителя реагентов.